Bismillah ...
Gejala ginjal anak yang sering dijumpai:
1. Edema:
- Renal
- Kardial
- Hepatal
- Nutrisional
2. Hematuria: Dari ginjal atau di luar ginjal, biasanya kencing nya merah
3. Proteinuria
4. Hipertensi (primer/sekunder)
5. Penurunan laju filtrasi ginjal/ laju filtrasi glomerulus (AKI/PGK)
-Laju filtrasi glomerulus anak (> 1 tahun), Normal > 90%
Proteinuria
- Biasanya kencingnya berbusa, terdapat gumpalan gumpalan
- Merupakan manifestasi besar pada penyakit ginjal
- Merupakan peningkatan kadar protein yang keluar di urine
- Kebanyakan anak-anak sehat memiliki keadaan proteinuria yang fisiologis (normal)
- Pada bayi sampai anak-anak, proteinuria didapatkan karena keadaan ginjal yang belum matang
- Kadar normalnya tergantung juga pada usia
* Nenonatus: 145 mg/ m2/ day
* Infants: 110 mg/m2/day
* usia 2 tahun: 85 mg/ m2/day
* adults: 150 mg/day
Istilah klinik:
1. Protenuria transient: Proteinuria tidak ditemukan pada setiap saat BAK
- Biasanya pada orang yang sering olahraga, anak yang demam tinggi,
- Hanya numpang lewat, saat istirahat setelah berolahraga
- banyak makan protein, semakin banyak protein yang dimakan,, fungsi ginjal makin menurun terutama glomerulus
2. Persistent proteinuria atau fixed proteinuria: Proteinuria positif pada semua spesimen urine -> patologis
3. orthostatic proteinuria: Ketika urin diproduksi dalam posisi berbaring, tes negatif. tetapi saat diproduksi dalam posisi berdiri, tes positif
Proteinuria persisten
- Terdapat gambaran penyakit struktur ginjal dan dapat melanjut menjadi gagal ginjal kronik
- Membran basal glomerulus menjadi bermuatan negatif
- Bagian dari penyakit sistemik
- Proteinuria yang berat atau proteinuria persisten ringan mengindikasikan penyakit ginjal dan harus diselidiki
Membran Kapiler glomerulus terdiri dari (dari dalam ke luar):
- Fenstrated endotel: filtarsi mencegah sel darah merah masuk, tetapi komponen lain berhasil lewat
- Membrana basalis: mencegah filtrasi protein yang lebih besar
- Celah membran yang dibentuk oleh kaki (pedicle) dari sel podosit: mencegah protein yang lebih kecil masuk
Mekanisme proteinuria:
- Ukuran dan perubahan barier: oleh dinidng kapiler glomerulus
- Protein dengan ukuran yang kecil (<40.000 D) dapat secara bebas melewati glomerulus dan biasanya diabsorbsi dan dikatabolisasi oleh tubulus proksimal
- Perubahan hemodinamik pada aliran darah glomerulus
- Peningkatan aliran protein
Deteksi:
- Semikuantitatif:
* Metode kolorimetri (dipstik) --> terjadi perubahan warna, positif 2 (++): patologis
* Metode turbidimetri (Asam sulfosalisilat)
Interpretasi:
* Sedikit : 10 mg/dl
* 1+ : 30 mg/dl
* 2+ : 100 mg/dl
* 3+ : 300 mg/dl
* 4+ : 1000 mg/dl
- Kuantitatif
* Protein Kreatinin ratio (kreatinin memang secara normal dikeluarkan oleh ginjal)
* Normal:
Usia di bawah 2 tahun <0.5
Usia di atas 2 tahun <0.2
* Proteinuria >1.5
* Proteinuria berat > 3.0
Bedakan proteinuria karena kerusakan glomerulus dengan tubulus:
Glomerulus Tubulus
Gravitasi: Tinggi (Hipertonik) ISostheuric (isotonik dengan plasma)
Protein: >= 3 1+ pada dipsttick
Hematuria: Sering terjadi Biasanya ga ada
Silinder: Macam2 (eritrosit, granula) Sel tubuler atau tanpa sel (silinder hialin)
UPEP: Albumin Tidak ada molekul besar. Kemungkinan ada globulin
UPEP= Urine Protein Electrophoresis: uji untuk mengetahui kandung protein dalam urine
Epidemiologi
- Protein sering positif saat urine pertama pagi hari dengan dipstick
- Anak anak pra-sekolah (usia 4-5 tahun) di Australia selakatn:
* 23 dari 9355 anak (0.25%)
* 7 dari 23 anak tersebut positif setelah dites ulang
- Anak usia sekolah pada 4 sampel urin:
* 1 dari 4 anak positif pada 10.7% anak
* 4 dari 4 anak positif pada 0.1% anak
Prefalensi proteinuria: Studi di Taiwan screening program
- 10.288.620 anak sekolah SD dan SMP pada tahun 1992-1996
- 4 tahun prefalensi dari proteinuria 2+:
* perempuan --> terendah pada usia 7 tahun, puncak pada usia 12 tahun
* laki-laki --> terendah pada usia 7 tahun, puncak pada usia 13 tahun
Etiologi (penyebab) proteinuria pada anak-anak dan dewasa:
1. Proteinuria persisten:
- Demam
- Latihan berat
- Pengaturan epinefrin
- Stress
- Gagal jantung Kongestif
- Serangan jantung
2. Proteinuria asimptomatik (tanpa gejala) terisolasi:
- Proteinuria ortotastik
- Proteinuria persisten
3. Penyakit ginjal:
- Sindrom nefrotik dengan perubahan sedikit (Minimal Change, MCD)
- Glomerulonefritis akut post infeksi
- Glomeluronefritis fokal segmental (FSGS)
- Glomerulonefropati membran
- Glomerulofritis ploriferasi membran
- Lupus nefritis
- Henoch Schonlein nefritis
- NEfropati yang berhubungan dengan HIV
- Nefritis interstitial kronik
4. Penyakit tubuler
- Nekrosisi tubuler akut
- Uropati obstruktif
- Nefritis tubulointerstitial
- Racun
5. Abnormalitas traktus urinarius bawaan ataupun tidak
- Hidronefrosis
- Polycystic kidney diseases
- Nefropati refluxs
- displasia renal
Algoritma terhadap proteinuria:
Tataalaksana:
- Anamnesis :
* Paling tidak sudah 4 hari sakitnya
* Sakit infeksi saluran pernapasan bisa lari ke ginjal (
Streptococcus B-hemolyticus Grup A)
* Perubahan berat badan dan jumlah urin
* bersamaan dengan hematuria apa ga?
* Riwayat penyakit ginjal di keluarga
- Pemeriksaan fisik:
* Pengukuran berat badan, tinggi badan, tekanan darah
* Identifikasi edema (pembengkakan isi cairan), ascites (timbunan air di perut), kulit pucat, ginjala terpalpasi (teraba) pada bayi baru lahir
Bila urine keruh --> ajukan pemeriksaan urine rutin
Diambil paga pagi hari karena mewakili protein sepanjang hari
Evaluasi pada proteinuria persisten:
- Evaluasi dari anamnesis (riwayat) dan pemeriksaan fisik
- URinalysis (Pemeriksaan urine)
- Hitung proteinuria: menggunakan rasio protein dan kreatinin (UPr/Cr ratio)
- Pemeriksaan darah lengkap
- Pemeriksaan kimiazi, termasuk Na, K, Cl, CO2, glukosa, BUN (Blood Urea Nitrogen), Kreatinin, asam urat, Ca, P, protein total, albumin, Kolesterol, dll
- Total serum hemolitik komplemen C3, C4
- Tes antibodi antinuklear (tanpa inti), seperti tes serologi untuk sifilis, skrining hepatitis, ASTO (Anti-Streptolisin O : antigen pada
Streptococcus sp.)
- Tes selektif untuk proteinuria
- Beta2 mikroglobulin, Alpha1 mikroglobulin, RBP (Rethinol binding protein), lisozim, dll
- USG abdomen
- Biopsi ginjal
Penanganan pada anak dengan proteinuria:
- Urinalisis pagi awal termasuk pemeriksaan sedimen
- Urinalisis
ambulatory dan berbaring untuk dipstick protein
- Elektrolit darah, BUN, Cr (kreatinin), protein serum, kolesterol
- Titer ASTO, komplemen C3, ANA (antobodi anti-nuklear: tinggi mengindikasikan penyakit autoimun), serologi hepatitis B
- Pengumpulan urin 12 jam baik berbaring ataupun tidak
- USG ginjal, VCUG (Voiding Cystouretrography: X-ray kandung kemih dan uretra selama dilewati kontras), scan ginjal
Datang ke dokter dalam keadaan:
- Proteinuria persisten yang tidak ortostatik
- Riwayat keluarga Glomerulonefritis, Gagal ginjal kronik, transplantasi ginjal
- Gejala sistemik (seperti demam, artritis, dan kulit)
- Hipertensi anak, edema, vaskulitis kutaneus, purpura
- Hematuria dengan atau tanpa adanya silinder
- peningkatan nilan BUN atau kreatinin
- Peningkatan kecemasan orang tua
Protein (albumin) --> meningkatkan tekanan onkotik
Hipoalbuminemia:
- Darah menjadi encer > darah keluar dari pembuluh darah > edema
- Hepatomegali, karena hepar sebagai penghasil albumin bekerja keras untuk homeostasis albumin
- Peningkatan lipoprotein --> karena protein menurun, maka tubuh mengkompensasi dengan meningkatkan protein-protein yang lain, maka liporotein meningkat > hiperkolesterolemia
- Enzim enzim tubuh menurun
Peran ACEI dan ARB dalam menurunkan proteinuria
- Agen antiproteinuria mempertahankan integritas membaran dan menghambat proteinuria dengan cara menurunkan tekanan glomerulus
- ACEI dan ARB menunda perkembangan proteinuria nefropati menuju kegagalan berat
- Mngontrol hipertensi juga sangat penting dalam mengurangi proteinuria dan menunda perkembangan gagal ginjal, khususnya pad apasien hipertensi
ACEI dan ARB:
- Captopril 0.3 mg/kg/dosis, 3 kali 1 hari
- Enalapril 0.05-0.1 mg/kg/dosis, 2 kali 1 hari
- Lisinopril 0.1 mg/kg/dosis, 1 kali 1 hari
- Losartan 0.75mg/kg/dosis 1 kali 1 hari
Kapan mengajukan biopsi renal (ginjal):
1. Proteinuria <1 g/hari dan hematuria, penurunal pembersihan kreatinin (Cr clearance), penurunan C3 persisten, HTN
2. Proteinuria pada jarak nefrotik (<1 atau >8 tahun)
3. FTT (Failure to thrive: gagal tumbuh) dan proteinuria yang tidak bisa dijelaskan (tidak tahu penyebabnya)
4. Penurunan fungsi ginjal dengan proteinuria derajat rendah
5. Keluarga ingin tahu diagnosis spesifik
Hematuria
Adanya eritrosist dalam urine (koagulasi memanjang juga bisa terdapat darah dalam urin)
----> secara makroskopik, mikroskopik, persisten, asimptomatik, awal, akhir, total
Hemoglobinuria, mioglobinuria: Urin khas warna coklat tua, tanpa eritrosit
Diagnostik:
- Hemastik: Positif (+)
- Mikroskopik urin segar: eritrosit (+)
Etiologi:
-
Ginjal
- Luar ginjal
- penyakit darah
- SIstemik
Hematuria dalam ginjal:
- Glomerulus
* GNA : Glomerulonefritis akut
* GNM : Glomerulonefritas Membranous
* Nefropati IgA
* Sindrom alport : Nefritis herediter
* Hematuria benign rekuren
* Hematuria familial
- Luar glomerulus
* Penyakit ginjal polisitik
* Trauma ginjal
* Batu ginjal
* Infeksi dalam ginjal (TBC, Pyelonefritis)
* Trombosis vena renalis
* Tumor ginjal
* Hidronefrosis
* Hiperkalsiuria idiopatik
* Nekrosis papilar
Hematuria di luar ginjal: meliputi saluran saluran kemih (Ureter, kandung kemih, dan urtera)
- Trauma saluran kemih
- Tumor saluran kemih
- Batu saluran kemih
- Intoksikasi jengkol
- Benda asing dalma saluran kemih
- Kelainan kongenital saluran kemih
- FImosis
- Stenosis meatus
- Periuretritis (Mis: apendisitis)
Hematuria oleh karena penyakit sistemik:
- Lupus
- Sindrom Henoch Schonlein
- Poliartritis nodusa
- Endokarditis bakterial subakut
Hematuria oleh karena penyakit darah:
- Leukemia
- Sindrom Hemolitik Uremik (SHU)
- Trombositopenia purpura idiopatik
- Hemofilia
- Anemia sel sabit
Penentuan adal perdarahan
- Urin tampung 3 gelas (pertama, kedua, ketiga) selama satu kali kemih: menentukan letah kelainan
- Pemeriksaan di bawah mikroskop
Asal hematuria:
1. Glomerulus: Hematuria glomerular
Tanda khas: - Deformitas eritrosit: Karena eritrosis melewati struktur glomerulus > eritrosit sering rusak > berubah bentuk
- Toraks eritrosist
- Proteinuria
2. Uretra: Hematuria terminal/ akhir
- Nyeri suprapubik > kelainan bulu buli > kistouretroskopi
- gangguan miksi
3. Saluran kemih atas: >> kencing pada anak
Hematuria persisten:
Hematuria, proteinuria berat, penurunan faal ginjal
--> bipsi ginjal untuk menentukan adanya kelainan glomerulus
ZAt dan obat yang menimbulkan hematuria dan mekanisme:
- Nefritis interstitial: Kaptopril, spironolakton, furosemid, omeprazol, rifampisin, kortimoksazol, cisplatin, penisilin, AINS
- Nekrosisi papil: asam salisilat
- SIstitis hemoragik: Siklofosfamid (bisa diberikan pada sindrom nefrotik, tetapi pada ISk urine nya merah)
- Urolitiasis: Inhibitor karbonik anhidrase, indinavir, ritonavir
- gangguan pembekuan darah: Obat anti koagulan (heparin)
Tahapan pencarian etiologi hematuria:
Anamnesis
|
Pemeriksaan fisik
|
Pemeriksaan Lab (urin dan darah)
|
Uji tuberkulin
|
USG
|
PIV/MCU
|
ANgiografi
|
Sitoskopi
|
audiometri
|
Biopsi ginjal
Hematuria: Darah merah dalam urine
Hematuria positif palsu: Zat warna
Pemeriksaan:
1. Sedimen urin (mikroskopik):
- Bilik hitung (Fuchs Rosenthal): >= 10 eritrosit/ml
- Langsung: >= 5 eritrosit / LPB (100X)
2. Kimiawi dengan tes carik celup
3. Addis count: urin tamoung 12 jam (silinder/Cast)
Tata laksana:
- Bukan penyakit tersendiri
- Pengobatan sesuai penyakit primernya
- Hematuria mikroskopik asimtomatik: perlu pemantauan 3-6 bulan sekali sampai hematuria mikroskopik tidak ditemukan lagi/ diagnosis ditetapkan
Tambahan:
Gentamicin dan kortimoksazol dapat menyebabkan nefritis interstitial sehingga menyebar ke jaringan ginjal dan terjadi fibrosis
File lecture:
https://www.dropbox.com/s/fsdvbbkwc5hitps/PENGANTAR%20PENYAKIT%20GINJAL%20PADA%20ANAK%20Kuliah%20mhsw%202015.ppt?dl=0
Alhamdulillah seleai :)
Semangat dok!!
Kalau ada koreksi mohon disampaikan ya :)
